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视神经胶质瘤

概述

  视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤。胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞,发生于视神经内的胶质细胞瘤,几乎均为星形胶质细胞瘤,又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞,故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤(juvenile pilocytic astrocytoma,JPA)。 医学百科网 | YxBaike.Com

病因

  视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生,还是一种新生物,尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿,进展缓慢,常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病,视神经胶质瘤伴发此症者高达15%~50%。近10年以来,不少学者对胶质瘤的染色体进行研究,发现有异常改变,这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见,至今遗传物质证据尚不足。 医学百科网 | YxBaike.Com

症状体征

  视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般均有视力减退眼球突出视盘水肿或萎缩,其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

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  胶质细胞位于视神经内部,该细胞的瘤性增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是原发于视神经管内的,视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉,影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维,引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失,可发生废用性斜视,引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失,可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征,原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性,突出程度突然增加,并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内,视神经神经多为轴性眼球突出,肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位,且多向外下方移位(图1)。眼底检查可发现视盘的改变,视盘水肿或萎缩。在大批量病人中,二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段,影响轴浆流动,多发生视盘水肿。原发位置在视神经后段,特别是管内或颅内段,视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见,病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘,眼底镜下可见灰色肿物,突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉,这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见,多发生于晚期。肿瘤体积较大时,偏心增长,有时可于眶缘扪及肿物。 医学百科网 | YxBaike.Com

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  儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中,有1/5~1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时,应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在,不影响胶质瘤的病程和预后。 医学百科网 | YxBaike.Com

  X线平片的诊断有局限性,仅能显示视神经孔有一定临床意义,难以显示肿瘤本身,现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义,可清楚显示眶内病变,但难以显示管内及颅内的病变,可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况,尤其更清楚显示视神经管扩大、前床突间距加宽,便于确定病变性质和范围,但难以显示视神经管内较小的胶质瘤,也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤,准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳,为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法,B超、CT可作为辅助检查方法。

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检查化验

  病理学检查:正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型,这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度,纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级:Ⅰ、Ⅱ级为良性,Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级,成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级,均属于良性肿瘤。 医学百科网 | YxBaike.Com

  视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大(图2),最大横径可达2.5cm,表面光滑,硬脑膜完整被撑大,淡白色,鲜嫩,类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴蔓延,常在视神经管内段变细。或单纯的视神经和视束增粗,视交叉增宽。少数病例视交叉和视束增宽限于患侧。肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜,内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质,以刮匙很易切割,吸引器吸除。由于瘤细胞增生,使小血管阻塞,影响神经纤维的营养,约有1/3的标本可见囊样变,囊内充满透明浆液和黏液体,Alcian蓝呈阳性反应。严重囊样变性者,可表现为囊性肿物,仅囊壁残余少量瘤细胞组织。

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  镜下所见瘤细胞浸润性扩大,与正常视神经纤维间缺乏明显边界。肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成,瘤细胞细长,有头发样突起,平行或编织状排列(图3)。软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构,被瘤细胞扩大分开。在瘤细胞之间,散在少数正常的少突胶质细胞。磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin,PTAH)染色瘤细胞星状突起呈阳性。免疫组织化学染色,胶原纤维酸性蛋白质(glial fibrllary acid protein,GFAP)和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性。在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体,PTAH呈强阳性。在肿瘤表面,可见蛛网膜细胞明显增生,脑膜增厚,有时误诊为脑膜瘤。

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  电镜观察,瘤细胞显示纤维型星形胶质特征。星形突起内充满细丝状物,直径50~100nm和无定形的物质融合在一起,这便是光镜所见的Rosenthal小体。Rosenthal小体为该肿瘤特征发现。星形胶质瘤Ⅱ级,瘤细胞较多,排列较密,形状不整齐,原浆突起较粗,也称星形母细胞瘤,仍属于良性范围。 医学百科网 | YxBaike.Com

  1.X线检查 肿瘤较小时,常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大,但骨皮质边缘清楚,管壁一般不出现骨质硬化或破坏。如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常,累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” 、“葫芦状”或扩大。

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  2.超声波探查

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  (1)B型超声:显示视神经梭形或椭圆性肿大,边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。轴位扫描肿瘤后界不能显示,探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声。合并视盘水肿者,肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连。眼球转动时肿瘤前端反方向运动,说明肿瘤与眼球关系密切,还可见眼球后部受压变平。 医学百科网 | YxBaike.Com

  (2)CDI:在肿瘤周边可见血流,但不丰富。

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  3.CT扫描 可为单侧发病,也可为双侧发病,后者常伴发神经纤维瘤病,并且两侧发病顺序可不一致,应引起重视。视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤最常见的表现。由于肿瘤压迫,常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大,也可呈管状增粗,边界清楚,密度均匀,肿瘤内常见低密度的囊变区。约3%的肿瘤内可见钙化。肿瘤与眶尖部关系密切,肿瘤沿视神经管生长时,可造成视神经向心性扩大,HRCT可清楚显示其骨质改变。与脑实质比较,视交叉或视束胶质瘤呈等密度或低密度,形态不规整,可侵犯下丘脑,也可压迫蝶鞍,造成蝶鞍形态改变。视神经胶质瘤强化多变,多数呈轻到中度强化,少数胶质瘤几乎不强化,增强扫描有助于判断病变的范围。视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉而表现为“哑铃状”(图4)。 医学百科网 | YxBaike.Com

  

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  4.MRI 表现为视神经呈梭形、冠状或椭圆形增粗,多数为中心性,少数为偏心形。与正常眼外肌比较,视神经胶质瘤在T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后中度强化(图5)。部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大,表现为与脑脊液信号相似的长T1、长T2信号(图6);由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜,表现为长T1、长T2 。MRI可清楚显示视神经胶质瘤的形态及其与邻近结构的关系,也可清楚准确显示视神经管内视神经胶质瘤,更直观显示视交叉或视束胶质瘤的形态及其侵犯的结构,如下丘脑、颞叶等,以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。

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鉴别诊断

  影像学鉴别诊断:①视神经脑膜瘤:好发于成年女性,视力障碍,多在眼球突出之后,视神经鞘脑膜瘤可为偏心性,CT值较高,可伴有斑点、环形或不规则的钙化,MRI 检查T1WI、T2WI均呈中等信号,CT或MRI增强后可见“轨道征”;②视神经炎:临床上表现视力急剧下降,可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状。MRI表现为视神经弥漫性增粗,一般不形成软组织肿块,T1WI视神经信号减低,T2WI信号增高,STIR呈高信号,增强后可有强化,以增强扫描联合脂肪抑制序列显示最佳。可为多发性硬化的一种改变,MRI显示脑室周围硬化斑块,则可确定本病。

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  另外,主要和一些能够引起视神经增粗的疾病区别,如:炎性假瘤、脑膜瘤等。炎性假瘤常有炎症的表现,且视神经增粗的形状常呈不规则增粗,所以与胶质瘤容易鉴别。脑膜瘤多见于成年人,视神经增粗的形状各异,边界不规则。临床鉴别有困难时应进行活检证实诊断。 医学百科网 | YxBaike.Com

并发症

  视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛呕吐癫痫昏迷医学百科网 | YxBaike.Com

治疗

  对于视神经胶质瘤的治疗,至今尚无统一看法,归纳起来有3种意见:观察、放射治疗和手术切除。

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  不少学者认为儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤,发展甚慢,或到一定程度便停止进展,在视力良好情况下,活检得到组织学证据后,可以在临床密切观察,不急于其他治疗。另外一些学者则持截然相反的意见,认为多数病例最终将蔓延至视交叉、视束,影响两侧视力,继续发展侵犯第三脑室及脑干,颅压增高甚至死亡,不宜消极观察。放射治疗对视神经胶质瘤虽有一定效果,也只有15%~39%病例视力改进。但放疗后视力仍可恶化,表明病变进展,所以多数病例仍需手术治疗。Anderson等认为即便手术不能完全切除,去除肿瘤中大部分,消除了对周边细胞的刺激,部分肿瘤切除也不再增长。Wright根据肿瘤的发展趋势和视力情况确定治疗方案是可取的。通过临床和影像观察把视神经胶质瘤分为稳定组与活动组。在稳定组初诊时虽然视力也有减退、眼球突出、视盘水肿或萎缩,CT发现患例视神经肿大,甚至对侧视神经和视交叉加宽,但在观察过程中视力无明显减退,眼球突出度增加缓慢,影像学显示肿瘤无明显增大者,则采取定期检查,以便保留较好的视力。如在观察中发现视力不断减退,眼球突出渐增进,超声、CT和MRI发现肿瘤进展,应尽早手术切除。

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  关于手术进路,肿瘤仅限于眶内,外侧开眶即可完全切除。前至眼球后极,后至 眶尖,全眶内段视神经及肿瘤全部切除。如增粗的视神经已达到眼球部,视神经在眼球断端电凝破坏。 医学百科网 | YxBaike.Com

  X线和CT发现视神经孔(管)扩大并不是外侧开眶的禁忌,胶质瘤继发脑膜细胞增生可以引起此种改变。MRI发现管内、颅内视神经侵犯或在观察过程发现临床症状、体征和影像显示进展明显,用外侧开眶或经颅手术,自视交叉切除全部视神经,术后放疗,多数病例长期观察病变均无明显发展。

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  双侧视神经胶质瘤,视交叉或视束肿瘤,经颅手术也难以完全切除,保持视力和生命均有困难,在此情况只能采用放射治疗。利用60Co或加速器照射病灶每4~6周40~60Gy。曾有报告视神经胶质瘤侵犯视交叉10例,放射治疗,随访0.5~17年无一例死亡,且视力有所改进。对于手术切除有困难者,立体定位γ刀治疗也有效。如肿瘤影响脑脊液循环,颅内压增高,可采用神经外科减压,以减少痛苦延长生命。

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  对于视神经胶质瘤的治疗意见比较混乱,利用临床资料、超声和CT肯定诊断,MRI确定病变范围后可采用以下方案:①保留着有用的视力,眼球突出不明显,MRI(强化T1WI和脂肪抑制)发现肿瘤距视神经管较远,则定期观察;②视力少于指数,眼球突出明显,影响外观,肿瘤限于眶内或观察过程中肿瘤进展,外侧开眶,手术切除,切除断端仍有瘤细胞者60Co侧野照射40Gy或γ刀治疗;③MRI显示肿瘤已侵犯视神经管,颅内视神经和(或)患侧视交叉,经颅开眶,切除视交叉至眼球后极部的视神经和肿瘤,视交叉端有瘤细胞者,放射治疗40Gy或γ刀治疗;④广泛的视交叉部位侵犯或双侧视神经胶质瘤,放射治疗。

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预后

  视神经胶质瘤是一种良性病,预后较好。少数病例有自发消退倾向,有的对放射治疗有反应。手术治疗未完全切除,往往也不再增长。但在年幼患儿术后可继续扩大,且手术年龄越小,继续增长可能性越大。

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